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  • 科学的根拠に基づく 皮膚悪性腫瘍診療ガイドライン 第3版

科学的根拠に基づく 皮膚悪性腫瘍診療ガイドライン 第3版

  • ISBN : 9784307400619
  • ページ数 : 384頁
  • 書籍発行日 : 2022年6月
  • 電子版発売日 : 2022年6月9日
  • 判 : B5判
  • 種別 : eBook版 → 詳細はこちら
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¥7,150 (税込)
ポイント : 130 pt (2%)

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商品情報

計6疾患の改訂版。GRADE方式を採用

本ガイドラインは、メラノーマ・有棘細胞癌・基底細胞癌・乳房外パジェット病・皮膚血管肉腫・皮膚リンパ腫、計6疾患のガイドライン作成委員会による、GRADE方式を採用した最新の改訂版であり、現時点における本邦での標準的診療を示した。特に悪性腫瘍は生死に直結し、訴訟のリスクも少なからずあるため、できるだけ実臨床に役立つものを目指して作成された。手元で活用できる必携の書。

※本製品はPCでの閲覧も可能です。
製品のご購入後、「購入済ライセンス一覧」より、オンライン環境で閲覧可能なPDF版をご覧いただけます。詳細はこちらでご確認ください。
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■ 序文

序第3版 序文 文

斎田俊明先生が作成委員長を務められた2007 年のガイドライン,2015 年に改訂された岩月啓氏先生を作成委員長としたガイドラインに次いで,皮膚悪性腫瘍診療ガイドライン第3 版が完成しました。

2017 年2 月の全体会議から作成作業がスタートしましたが,今回のガイドラインの最大の特徴はGRADE(Grading of Recommendations Assessment,Development and Evaluation)方式を採用したことです。実臨床で判断に迷う治療選択肢をクリニカルクエスチョン(clinicalquestion:CQ)として設定し,医学的,経済的なメリットだけでなく,患者さんの価値観や心理的負担,日本全国で普遍的に受けることのできる治療かどうか,などをエビデンスとともに議論し,回答を作成しました。このGRADE 方式という作成方法には馴染みがなくて作業が難航しましたが,ガイドラインに精通されている古賀弘志先生にさまざまな場面で助けていただきました。希少疾患である皮膚悪性腫瘍はエビデンスレベルの高い論文は少なく,どのグループも大変苦労していましたが,現時点で理想に近いガイドラインになったと自負しています。

また今回のガイドラインでは,メラノーマ,有棘細胞癌,基底細胞癌,乳房外パジェット病,皮膚血管肉腫,皮膚リンパ腫の計6 疾患について,別々にガイドライン作成作業を行いました。そのため61 名という実に多くの先生方にご協力をいただきました。各グループを代表委員としてまとめていただきました,中村泰大先生,安齋眞一先生,帆足俊彦先生,吉野公二先生,藤澤康弘先生,大塚幹夫先生に深謝致します。

都会の大病院では自分の専門とする疾患の診療に専念し,苦手な疾患は他の先生に依頼するか,専門家のいる別の病院に紹介することも可能かも知れません。しかし,そのような環境で働く皮膚科医はほんの一握りにすぎません。得意でなかろうが,それこそ初めて診た疾患であろうが,自身で治療しないといけないという先生が大部分だと思います。そのような状況で,ガイドラインは強い味方になります。特に悪性腫瘍は生死に直結しますし,訴訟のリスクも少なからずあります。皮膚悪性腫瘍診療ガイドラインは,できるだけ実臨床に役立つものを目指して作成されました。是非皆様にご活用いただきたいと思います。最後になりましたが,日本皮膚科学会ガイドライン委員会の先生方,日本皮膚悪性腫瘍学会および日本皮膚科学会の理事の先生方,パブリックコメントをいただいた先生方に心より感謝致します。


2022年春

日本皮膚科学会ガイドライン作成委員会
「皮膚悪性腫瘍診療ガイドライン第3 版」
作成委員長 菅谷 誠

■ 目次

皮膚悪性腫瘍診療ガイドライン第3 版について

1.本ガイドラインの適応が想定される対象者,および想定される利用対象者 

2.本ガイドラインを使用する場合の注意事項 

3.システマティックレビューの方法 

  3.1 個々の報告に対する評価(STEP 1) 

  3.2 エビデンス総体の総括(STEP 2) 

  3.3 定量的システマティックレビュー(メタアナリシス) 

  3.4 定性的システマティックレビュー 

  3.5 システマティックレビューレポートの作成 

4.推奨決定の方法 

  4.1 各CQ 担当者内での検討 

  4.2 推奨決定会議 

5.作成過程におけるCQ 番号の変更について 

6.資金 

7.利益相反 

  7.1 利益相反の申告 

  7.2 COI への対応と対策 

第1部 メラノーマ診療ガイドライン

第1 章 悪性黒色腫 (メラノーマ) 診療ガイド

ラインについて 

1.本ガイドラインの目的 

2.改訂の目的 

3.改訂ガイドラインの特徴 

4.エビデンス収集方法(文献検索) 

5.ガイドライン改訂作業の実際 

  5.1 改訂委員会 

  5.2 予備会議(すべてメール会議) 

  5.3 メラノーマ診療ガイドライングループ会議 

  5.4 チーフ会議 

6.推奨決定の方法 

7.外部評価およびパブリックコメント,専門家コメント 

8.今後の改訂と目指すべき改訂のあり方 

9.出版後のガイドラインのモニタリング 

10.利益相反 

  10.1 利益相反の申告 

  10.2 COI への対等と対策 

第2 章 悪性黒色腫(メラノーマ)総論 

1.メラノーマの疫学と病因 

  1.1 メラノーマの疫学 

   (1)本邦における発生率と病型ごとの頻度および欧米との相違 

   (2)遺伝子変異と病型との相関 

   (3)メラノーマの病期分類 

   (4)病期別予後 

  1.2 メラノーマの病因,危険因子 

   (1)環境因子 

   (2)宿主因子 

2.メラノーマの診断 

  2.1 肉眼による診断 

  2.2 ダーモスコピー 

  2.3 生検 

   (1)全切除生検 

   (2)部分生検 

   (3)臨床診断と病理診断が乖離した場合 

  2.4 病理報告書 

  2.5 スクリーニング画像検査 

   (1)臨床的な領域リンパ節腫大を伴わない浸潤性皮膚メラノーマ 

   (2)SLNB 陽性例 

   (3)臨床的に明らかな領域リンパ節転移例 

   (4)遠隔転移疑い例 

   (5)脳転移検索 

3.病期と治療指針・経過観察方針 

  3.1 病期別の治療アルゴリズム 

   (1)病期Ⅰ 

   (2)病期Ⅱ 

   (3)病期Ⅲ 

   (4)病期Ⅳ 

  3.2 病期別の経過観察指針 

   (1)病期0(in situ) 

   (2)病期ⅠA〜ⅡA 

   (3)病期ⅡB〜Ⅳ 

  3.3 おわりに 

4.手術療法:原発巣切除と転移巣切除 

  4.1 はじめに 

  4.2 原発巣切除・転移巣切除の適応と目的 

  4.3 原発巣切除 

   (1)側方マージン 

   (2)深部マージン 

   (3)メラノーマ病型による切除マージン検証の必要性 

   (4)術前補助療法発展の可能性と原発巣切除 

  4.4 Oligometastasis を対象とした遠隔転移巣切除 

   (1)転移巣切除の成績 

   (2)転移巣切除+術後補助療法 

   (3)Oligometastasis に対する進行期治療としての成績 

  4.5 おわりに 

5.手術療法:センチネルリンパ節生検(SLNB)・リンパ節郭清術 

  5.1 はじめに 

  5.2 センチネルリンパ節生検(SLNB) 

   (1)センチネルリンパ節(SLN)とは 

   (2)SLNB の適応・意義 

   (3)SLNB の手法 

   (4)SLN の部位 

   (5)SLNB の今後の展望 

  5.3 リンパ節郭清術 

   (1)頸部リンパ節郭清術 

   (2)腋窩リンパ節郭清術 

   (3)鼠径リンパ節郭清術 

6.放射線療法 

  6.1 はじめに 

  6.2 臨床的に明らかな領域リンパ節転移に対する術後放射線療法 

   (1)術後放射線療法の局所制御効果 

   (2)術後放射線療法の適応症例 

   (3)寡分割照射法の効果 

  6.3 原発巣に対する根治的放射線療法 

  6.4 特殊な放射線を用いた根治的放射線療法 

   (1)重粒子線治療 

   (2)陽子線治療 

   (3)BNCT(ホウ素中性子捕捉療法) 

  6.5 緩和的放射線療法 

   (1)骨転移 

   (2)脳転移 

  6.6 放射線療法の今後の展望 

  6.7 おわりに 

7.術後補助療法 

  7.1 はじめに 

  7.2 インターフェロン-α 

  7.3 分子標的薬 

   (1)ベムラフェニブ(vemurafenib:術後補助療法の保険適用なし) 

   (2)ダブラフェニブ(dabrafenib)+トラメチニブ(trametinib)併用療法 

  7.4 免疫チェックポイント阻害薬 

   (1)イピリムマブ(ipilimumab:術後補助療法の保険適用なし) 

   (2)ニボルマブ(nivolumab) 

   (3)ペムブロリズマブ(pembrolizumab) 

  7.5 本邦におけるこれまでの術後補助療法 

   (1)DAVFeron 療法 

   (2)IFN-β 

  7.6 おわりに 

8.進行期治療:殺細胞性抗がん剤と分子標的薬─有害事象,脳転移治療などを含めて 

  8.1 進行期メラノーマに用いられる薬物療法 

  8.2 殺細胞性抗がん剤の進行期メラノーマに対する効果 

   (1)単剤療法 

    1)DTIC 単剤療法/2)Fotemustine 単剤療法(本邦未承認薬)

 (2)併用療法 

    1)DTIC+ タモキシフェン(tamoxifen:TAM) 併用療法/2)DTIC+carmustine(BCNU) + シスプラチン(cisplatin:CDDP)+TAM 併用療法(DBDT regimen,Dartmouth regimen)(DTIC 以外保険適用なし)/3)DTIC+ニムスチン(nimustine:

ACNU) +CDDP+TAM 併用療法(DACTam療法)/4)カルボプラチン(carboplatin:CBDCA)+ パクリタキセル(paclitaxel:PTX)併用療法(保険適用なし)

  8・3 BRAFV600E/K 遺伝子変異を有する進行期メラノーマに対する効果 

   (1)BRAF 阻害薬単剤療法 

    1)ベムラフェニブ(vemurafenib)/2)ダブラフェニブ(dabrafenib)

   (2)BRAF 阻害薬+MEK 阻害薬併用療法 

    1)ダブラフェニブ+トラメチニブ(MEK 阻害薬)併用療法/2)ベムラフェニブ+cobimetinib(MEK 阻害薬)併用療法(本邦未承認)/3)エンコラフェニブ(encorafenib)(BRAF 阻害薬)+ビニメチニブ(binimetinib)(MEK 阻害薬)併用療法

   (3)有害事象 

  8.4 術前補助療法としての効果 

   (1)ダブラフェニブ+トラメチニブ併用療法(術前補助療法の保険適用なし) 

  8.5 メラノーマ脳転移に対する治療 

  8.6 課題 

  8.7 おわりに 

9.進行期治療:免疫チェックポイント阻害薬─有害事象,脳転移治療などを含めて 

  9.1 免疫チェックポイント阻害薬とは 

  9.2 進行期メラノーマに対する効果 

   (1)イピリムマブ 

   (2)ニボルマブ 

   (3)ペムブロリズマブ 

   (4)逐次投与 

   (5)ニボルマブ+イピリムマブ併用療法 

  9.3 術前補助療法としての効果(検証的エビデンスなし) 

   (1)ニボルマブ,ニボルマブ+イピリムマブ併用療法(術後補助療法の保険適用なし) 

  9.4 脳転移に対する効果 

   (1)イピリムマブ 

   (2)ニボルマブ+イピリムマブ併用療法 

  9.5 課題 

   (1)投与前に利益と不利益を推定する指標の確立 

   (2)投与中止を判断する基準の確立 

   (3)有害事象への対処法の確立 

  9.6 おわりに 

第3 章 悪性黒色腫(メラノーマ)診療ガイド

ライン クリニカルクエスチョン (CQ)と推奨 

CQ 1  爪部浸潤性メラノーマに対して指趾骨温存手術は推奨されるか? 

CQ 2  センチネルリンパ節(SLN)転移陽性例にリンパ節郭清術を行うべきか? 

CQ 3  鼠径リンパ節郭清術施行例に骨盤内リンパ節郭清術を併せて行うべきか? 

CQ 4  病期Ⅲ患者のリンパ節郭清術後に術後放射線療法を行うべきか? 

CQ 5  治癒切除後および転移巣完全切除後のメラノーマに対して術後補助療法は行うべきか? 

CQ 6  治癒切除後の経過観察時に定期的な画像検査をすべきか? 

CQ 7  メラノーマ脳転移に対して新規薬物療法は推奨されるか? 

CQ 8  BRAFV600 遺伝子変異検査は原発巣と転移巣のどちらを検体とすべきか? 

第1 部 文献 

第2 部 有棘細胞癌診療ガイドライン

第1 章 有棘細胞癌診療ガイドラインについて 

1.本ガイドラインの目的 

2.改訂の目的 

3.改訂ガイドラインの特徴 

4.エビデンス収集方法(文献検索) 

5.ガイドライン改訂作業の実際 

  5.1 改訂委員会 

  5.2 予備会議(すべてメール会議) 

  5.3 有棘細胞癌ガイドライングループ会議 

6.推奨決定の方法 

7.外部評価およびパブリックコメント,専門家コメント 

8.今後の改訂と目指すべき改訂のあり方 

9.出版後のガイドラインのモニタリング 

10.利益相反 

  10.1 利益相反の申告 

第2 章 有棘細胞癌総論 

1.概念と定義 

2.疫学 

3.発生母地,発症要因と予防 

4.臨床像 

5.病理組織像 

  5.1 上皮内有棘細胞癌(SCC in situ) 

   (1)日光(光線)角化症:solar(actinic)keratosis 

   (2)ボーエン病:Bowen’s disease 

   (3)その他 

  5.2 浸潤性有棘細胞癌(invasive SCC) 

   (1)臨床病理学的分類 

    1)日光角化症型/2)ボーエン病型/3)ケラトアカントーマ型/4)囊腫型/5)外陰部型/6)瘢痕型/7)放射線皮膚炎型/8)色素性乾皮症型

(2)病理組織学的所見 

    1)有棘細胞癌に共通した病理組織学的所見/2)各臨床病理病型別の定型的病理組織所見/3)免疫組織化学的所見6.画像診断 

  6.1 術前画像評価 

  6.2 治療後 

7.関連疾患および鑑別疾患 

  7.1 疣状癌 

  7.2 外陰部ボーエン様丘疹症 

  7.3 ケラトアカントーマ(keratoacanthoma:KA) 

  7.4 基底細胞癌(basal cell carcinoma) 

  7.5 その他の鑑別疾患 

   (1)汗孔癌(porocarcinoma) 

   (2)脂腺癌(sebaceous carcinoma) 

   (3)扁平上皮癌皮膚転移 

8.手術療法 

  8.1 はじめに 

  8.2 原発巣の切除 

   (1)切除マージンについて(側方,深部) 

   (2)Mohs 手術について(2020 年4 月現在保険適用外) 

  8.3 遠隔転移に対する切除 

  8.4 センチネルリンパ節生検 

  8.5 リンパ節郭清術 

  8.6 再建 

9.放射線治療 

  9.1 はじめに 

  9.2 術後放射線療法 

  9.3 原発巣に対する根治的放射線療法 

  9.4 特殊な放射線を用いた根治的放射線療法 

  9.5 緩和的放射線療法 

  9.6 放射線療法の今後の展望 

  9.7 おわりに 

10.薬物療法 

  10.1 はじめに 

  10.2 術後化学放射線療法 

  10.3 全身薬物療法 

  10.4 薬物療法の今後の展望 

11.その他の治療 

12.予後 

13.日光角化症 

14.ボーエン病 

第3 章 有棘細胞癌診療ガイドラインクリニ

カルクエスチョン(CQ)と推奨 

CQ 1  日光角化症に対して以下の治療を行うべきか?外科的治療,凍結療法,Photodynamic therapy( PDT),イミキモド,5-FU 軟膏  

CQ 2  有棘細胞癌の原発巣の手術療法において,切除範囲はどう設定すればよいか? 

CQ 3  根治手術不能有棘細胞癌で以下の治療を行うことは勧められるか?①放射線治療 ②薬物治療(白金製剤を含む多剤併用化学療法/ タキサン製剤による化学療法/CPT-11 による化学療法/S-1 製剤による化学療法/ 免疫チェックポイント阻害薬:cemiplimab[セミプリマブ]/ セツキシマブその他のEGFR 阻害薬) 

第2部 文献 

参考 有棘細胞癌のTNM 分類について(UICC 第8 版) 

第3 部 基底細胞癌診療ガイドライン

第1 章 基底細胞癌診療ガイドラインについて 

1.本ガイドラインの目的 

2.改訂の目的 

3.改訂ガイドラインの特徴 

4.エビデンス収集方法(文献検索) 

5.ガイドライン改訂作業の実際 

  5.1 改訂委員会 

  5.2 基底細胞癌診療ガイドライングループ会議 

6.推奨決定の方法 

7.外部評価およびパブリックコメント,専門家コメント 

8.今後の改訂と目指すべき改訂のあり方 

9.出版後のガイドラインのモニタリング 

10.利益相反 

第2 章 基底細胞癌の総論 

1.定義 

2.疫学 

3.背景因子 

4.臨床病型 

  4.1 結節・潰瘍型 

  4.2 表在型 

  4.3 斑状強皮症型 

  4.4 その他 

5.診断 

6.組織生検 

7.組織型 

  7.1 非aggressive 型 

   (1)結節型 

   (2)表在型 

  7.2 Aggressive 型 

   (1)浸潤型 

   (2)斑状強皮症型 

   (3)微小結節型 

8.病期分類 

9.再発リスクの評価 

10.再発リスク別の治療アルゴリズム 

第3 章 基底細胞癌の治療 

1.手術療法 

  1.1 はじめに 

  1.2 切除マージン 

  1.3 おわりに 

2.放射線治療 

  2.1 はじめに 

  2.2 根治を目的にした放射線治療 

  2.3 術後補助療法としての放射線治療 

  2.4 おわりに 

3.基底細胞癌に対する非手術局所治療(放射線治療以外) 

  3.1 はじめに 

  3.2 5-FU 軟膏 

  3.3 凍結療法 

  3.4 光線力学的治療(photodynamic therapy:PDT) 

  3.5 イミキモドクリーム 

   (1)表在型基底細胞癌 

   (2)結節型基底細胞癌 

   (3)密封療法について 

  3.6 非手術・非放射線局所治療のまとめ 

4.全身化学療法 

   (1)ERIVANCE 試験 

   (2)STEVIE 試験 

第4 章 基底細胞癌診療ガイドライン クリニ

カルクエスチョン( CQ) と推奨 

CQ 1  基底細胞癌に対して,外科的切除を行った。切除検体の永久標本を検討すると,切除断端への腫瘍の露出はなかった。しかし,断端の近くまで腫瘍が広がっていた。その場合,追加切除は必要か?

CQ 2  手術可能な基底細胞癌に対して,放射線治療は手術と比べて推奨されるか? 

CQ 3  低リスク基底細胞癌患者にイミキモドクリーム外用は推奨されるか? 

CQ 3A  表在型基底細胞癌に対して,外科的切除以外の治療を患者が希望した。その場合,5-FU 軟膏と比べてイミキモドクリームを推奨するか? 

CQ 3B  手術可能な低リスク表在型基底細胞癌に対してイミキモドクリーム外用を推奨するか? 

CQ 4  基底細胞癌の根治的局所治療不能例,転移例に対してvismodegib の投与は推奨されるか? 

第3 部 文献 

第4 部 乳房外パジェット病診療ガイドライン

第1 章 乳房外パジェット病診療ガイドラインについて 

1.本ガイドラインの目的 

2.改訂の目的 

3.改訂ガイドラインの特徴 

4.エビデンス収集方法(文献検索) 

5.ガイドライン改訂作業の実際 

  5.1 改訂委員会 

  5.2 グループ会議 

6.推奨決定の方法 

7.外部評価およびパブリックコメント,専門家コメント 

8.今後の改訂と目指すべき改訂のあり方 

9.出版後のガイドラインのモニタリング 

10.利益相反 

第2 章 乳房外パジェット病総論 

1.乳房外パジェット病の定義 

2.乳房外パジェット病の疫学 

3.背景因子 

4.臨床病型・所見 

5.診断 

  5.1 肉眼による診断 

  5.2 生検 

  5.3 スクリーニング画像検査 

6.組織型 

7.病期分類 

8.治療アルゴリズム 

第3 章 乳房外パジェット病の治療 

1.手術療法:原発巣切除 

  1.1 はじめに 

  1.2 側方・深部切除範囲 

2.手術療法:センチネルリンパ節生検・リンパ節郭清術 

  2.1 はじめに 

  2.2 センチネルリンパ節生検(保険適用あり) 

  2.3 リンパ節郭清術 

3.放射線治療 

4.進行期治療(保険適用なし) 

第4 章 乳房外パジェット病診療ガイドライン クリニカルクエスチョン(CQ)と推奨 

CQ 1  画像上,臨床上,所属リンパ節腫脹がない症例に対してセンチネルリンパ節生検を実施すべきか? 

CQ 2  両側鼠径リンパ節転移がある症例に対して,両側鼠径リンパ節郭清を実施すべきか? 

CQ 3  根治的切除ができない場合「Stage Ⅰ-Ⅱ」の症例に対して手術の代替治療として何が勧められるか? 

CQ 4  根治的切除不能「Stage Ⅲb」または遠隔転移

を有する症例に対して選択すべき化学療法は何か? 

第4 部 文献 

第5 部 皮膚血管肉腫診療ガイドライン

第1 章 皮膚血管肉腫診療ガイドラインについて 

1.本ガイドラインの目的 

2.改訂の目的 

3.改訂ガイドラインの特徴 

4.エビデンスの収集方法(文献検索) 

5.ガイドライン改訂作業の実際 

6.推奨決定の方法 

7.外部評価およびパブリックコメント,専門家コメント 

8.今後の改訂と目指すべき改訂のあり方 

9.出版後のガイドラインのモニタリング 

10.利益相反 

  10.1 利益相反の申告 

  10.2 利益相反への対応と対策 

第2 章 皮膚血管肉腫診療総論 

1.皮膚血管肉腫の疫学と病因 

  1.1 疫学 

  1.2 病因による分類 

   (1)頭部および顔面に発症する血管肉腫 

   (2)慢性リンパ浮腫に続発する血管肉腫 

   (3)放射線照射後血管肉腫 

  1.3 危険因子 

2.皮膚血管肉腫の診断 

  2.1 臨床所見 

  2.2 病理組織 

  2.3 分子生物学的異常 

  2.4 画像診断 

3.皮膚血管肉腫の病期分類 

  3.1  American Joint Committee of Cancer(AJCC) / The Union for InternationalCancer Control(UICC) system

  3.2 増澤による試案 

4.手術療法 

  4.1 原発巣 

  4.2 リンパ節 

  4.3 遠隔転移 

5.放射線療法 

  5.1 原発巣 

  5.2 リンパ節 

  5.3 緩和的照射 

6.化学療法 

  6.1 遠隔転移のない皮膚血管肉腫の初期治療における化学療法の役割 

  6.2 単剤化学療法 

   (1)パクリタキセル(Paclitaxel:PTX) 

   (2)ドセタキセル(Docetaxel:DTX) 

   (3) ドキソルビシン塩酸塩(Doxorubicin:DXR) 

   (4)ゲムシタビン(Gemcitabine:GEM)(保険適用外) 

  6.3 多剤併用療法 

   (1)MAID 療法(保険適用外) 

   (2)GD 療法(保険適用外) 

7.免疫療法 

  7.1 インターロイキン-2 

  7.2 Lymphocyte Activated Killer(LAK)療法 

8.新規治療薬 

  8.1 化学療法 

   (1)エリブリン 

   (2)トラベクテジン 

  8.2 分子標的薬 

   (1)パゾパニブ 

   (2)その他の国内未承認薬(2020 年7 月現在) 

  8.3 免疫チェックポイント阻害薬 

9.緩和 

  9.1 Mohs ペースト・フェノール腐食 

  9.2 胸膜癒着 

第3 章 皮膚血管肉腫診療ガイドライン クリニカルクエスチョン(CQ)と推奨

CQ 1  遠隔転移のない皮膚血管肉腫に対して広汎切除および術後放射線よりも化学放射線治療の方が勧められるか?

CQ 2  遠隔転移のない皮膚血管肉腫に対して広汎切除および術後放射線よりもインターロイキン-2 による免疫療法が勧められるか? 

CQ 3  遠隔転移のない皮膚血管肉腫に対して初期治療後に無治療経過観察より再発予防目的の化学療法は勧められるか? 

CQ 4  パクリタキセル抵抗例のセカンドライン治療としてドセタキセルより新規治療薬(エリブリン,パゾパニブ,トラベクテジン)が勧められるか? 

第5 部 文献 

第6 部 皮膚リンパ腫診療ガイドライン

第1 章 皮膚リンパ腫診療ガイドラインについて 

1.本ガイドラインの目的 

2.改訂の目的 

3.改訂ガイドラインの特徴 

4.エビデンス収集方法(文献検索) 

5.ガイドライン改訂作業の実際 

  5.1 改訂委員会 

  5.2 皮膚リンパ腫診療ガイドライングループ会議 

6.推奨決定の方法 

7.外部評価およびパブリックコメント,専門家コメント 

8.今後の改訂と目指すべき改訂のあり方 

9.出版後のガイドラインのモニタリング 

10.利益相反 

  10.1 利益相反の申告 

  10.2 COI への対応と対策 

第2 章 皮膚リンパ腫総論 

1.皮膚リンパ腫の病型・疫学 

  1.1 皮膚リンパ腫の病型 

  1.2 皮膚リンパ腫の疫学 

2.皮膚リンパ腫診断に必要な知識 

  2.1 リンパ腫の診断 

  2.2 免疫染色 

  2.3 遺伝子解析 

  2.4 用語の解説 

3.皮膚リンパ腫の病期分類 

  3.1 菌状息肉症・セザリー症候群のTNMB 分類と病期分類 

  3.2 菌状息肉症・セザリー症候群以外のTNM 分類 

4.皮膚リンパ腫の予後 

  4.1 菌状息肉症・セザリー症候群 

  4.2 菌状息肉症・セザリー症候群以外の皮膚リンパ腫 

   (1)原発性皮膚未分化大細胞型リンパ腫 

   (2)皮下脂肪織炎様T 細胞リンパ腫 

   (3)成人T 細胞白血病・リンパ腫 

   (4)節外性NK/T 細胞リンパ腫,鼻型 

   (5)皮膚B 細胞リンパ腫 

第3 章 皮膚リンパ腫各論 

1.T/NK 細胞リンパ腫 

  1.1 菌状息肉症・セザリー症候群 

   (1)概説 

   (2)早期菌状息肉症の治療必要性 

   (3)外用療法 

   (4)紫外線療法 

   (5)体外光化学療法 

   (6)インターフェロン 

   (7)低分子化合物 

    1)レチノイド/2)ヒストン脱アセチル化酵素阻害薬(8)抗体療法薬 

    1)モガムリズマブ/2)ブレンツキシマブ ベドチン/3)その他の抗体療法(9)化学療法 

   (10)放射線療法 

   (11)造血幹細胞移植 

    1)自家移植併用大量化学療法/2)同種造血幹細胞移植/3)菌状息肉症・セザリー症候群に対する同種造血幹細胞移植1・2 原発性皮膚CD30 陽性T 細胞リンパ増殖異常症 

   (1)原発性皮膚未分化大細胞型リンパ腫 

   (2)リンパ腫様丘疹症 

  1.3 皮下脂肪織炎様T 細胞リンパ腫 

   (1)診断・検査 

   (2)治療 

    1)HPS 非合併例/2)HPS 合併例 

  1.4 成人T 細胞白血病・リンパ腫 

   (1)概説 

    1)疫学/2)症状と診断,病型分類/3)予後(2)治療 

    1)無治療経過観察/2)紫外線療法/3)放射線療法/4)レチノイド/5)インターフェロン療法/6)単剤化学療法/7)多剤併用化学療法/8)モガムリズマブ/9)レナリドミド2.皮膚B 細胞リンパ腫 

  2.1 粘膜関連リンパ組織節外性辺縁帯リンパ腫および原発性皮膚濾胞中心リンパ腫 

   (1)概説 

   (2)放射線療法 

   (3)外科的切除 

   (4)リツキシマブ単剤全身投与 

   (5)リツキシマブ局所投与 

   (6)多剤併用化学療法 

   (7)インターフェロン-α局所投与 

  2.2 原発性皮膚びまん性大細胞型B 細胞リンパ腫,下肢型 

3.その他のリンパ腫・リンパ増殖異常症 

  3.1  原発性皮膚CD4 陽性小型・中型T 細胞リンパ増殖異常症(primary cutaneous CD4-positive small/medium T-cell lymphoproliferativedisorder) 

  3.2  原発性皮膚CD8 陽性急速進行性表皮向性細胞傷害性T 細胞リンパ腫(primary cutaneousCD8+aggressive epidermotropic cytotoxicT-cell lymphoma) 

  3.3  原発性皮膚γδT 細胞リンパ腫(primarycutaneous gamma-delta T-cell lymphoma) 

  3.4  原発性皮膚末端型CD8 陽性T 細胞リンパ腫(primary cutaneous acral CD8-positiveT-cell lymphoma) 

  3.5  種痘様水疱症様リンパ増殖異常症(hydroavacciniforme-like lymphoproliferativedisorder) 

  3.6 末梢性T 細胞リンパ腫,非特定型(peripheralT-cell lymphoma, NOS) 

  3.7 EBV 陽性粘膜皮膚潰瘍(EBV-positivemucocutaneous ulcer) 

  3.8 節外性NK/T 細胞リンパ腫,鼻型 

第4 章 皮膚リンパ腫診療ガイドライン クリニカルクエスチョン(CQ)と推奨 

CQ 1  ステロイド外用/ 紫外線療法に対して治療抵抗性の早期菌状息肉症(病期ⅡA まで)に対し,追加治療としてレチノイドはインターフェロン-γよりも推奨できるか? 

CQ 2  進行期菌状息肉症(病期ⅡB 以上)に対する全身治療として,経口エトポシドはインターフェロン-γ,レチノイド,ボリノスタットよりも推奨できるか? 

CQ 3  菌状息肉症の局面性・腫瘤性病変に対して,全身または病変局所の低線量(総線量4〜20 Gy)電子線照射は,従来線量(総線量20〜40 Gy)と比べて推奨できるか? 

CQ 4  進行期菌状息肉症に対する治療として,同種造血幹細胞移植は非移植治療(主に薬物療法)と比較して推奨できるか? 

CQ 5  再発難治性のCD30 陽性皮膚T 細胞リンパ腫に対して,ブレンツキシマブ ベドチンはメトトレキサート,ベキサロテンと比べて推奨できるか? 

CQ 6  血球貪食症候群を合併した皮下脂肪織炎様T細胞リンパ腫の患者に対して,多剤併用化学療法は副腎皮質ステロイド内服,免疫抑制薬内服,またはその併用による免疫抑制的治療よりも推奨できるか? 

CQ 7  皮膚病変を有するindolent ATL(くすぶり型および予後不良因子のない慢性型)に対して,skindirectedtherapy(SDT)に抵抗性の場合に,レチノイドの併用はSDT 単独と比較して推奨できるか? 

CQ 8  Skin-directed therapy(SDT)に抵抗性,多発性のindolent 群皮膚B 細胞リンパ腫(粘膜関連リンパ組織節外性辺縁帯リンパ腫,原発性皮膚濾胞中心リンパ腫)に対するリツキシマブを併用した化学療法はリツキシマブ単剤療法に比べて推奨できるか? 

CQ 9  限局性の原発性皮膚びまん性大細胞型B 細胞リンパ腫,下肢型において,リツキシマブ併用の多剤併用化学療法は,放射線療法もしくは外科的切除,およびリツキシマブ単剤併用での治療よりも推奨できるか? 

第6章 文献 

索引 

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