ねらい

近年，先天性心疾患を有したまま青年期に達した状態を「成人先天性心疾患（adult congenital heart disease：ACHD）」とよぶようになってきました．手術療法をはじめとする医療の飛躍的な進歩により，多くの先天性心疾患患者が成人に達することが可能となり，その数は年々増加しています．心房中隔欠損症や心室中隔欠損症といった比較的単純な疾患にとどまらず，複雑な心奇形を有する患者も成人期を迎えることが一般的となり，わが国におけるACHD患者の数は50万人を超えると推定されています．

これまでACHD診療は小児科医が中心となって担ってきましたが，患者数の増加および年齢層の上昇に伴い，その診療の主体は次第に内科，特に循環器内科に移行しつつあります．そのため，ACHDは今や循環器領域における重要な一分野として認識されるようになっています．

一方で，ACHD診療には多くの課題が存在します．第一に，診断されないまま成人に達している潜在的なACHD患者が少なからず存在する可能性がある点です．成人期に初めて診断される先天性心疾患の特徴や診断の手がかりについて，一般臨床医も知識として把握しておく必要があります．さらに，ACHDは手術により一時的に症状が改善されたとしても，その後長い時間を経てから心不全や不整脈が顕在化することがあり，手術療法は「治癒」ではなく長期的なフォローアップが不可欠であるという認識が重要です．

また，ACHDは専門医だけが対応すればよい領域ではなくなってきています．すでに多くの患者が，実地医家の日常診療のなかに入り込んできています．専門施設のフォローアップから外れた患者に遭遇したとき，あるいは一見安定しているようにみえる患者においても，感染性心内膜炎のリスク評価や妊娠・出産への対応など，適切な管理が求められます．

本特集では，こうしたACHD診療にかかわる臨床的課題を整理し，一般の先生方にも知っておいていただきたいポイントを中心に構成しました．一部に専門的な内容も含まれますが，必要な際のレファレンスとしても活用できることを念頭においています．日常診療で遭遇し得るACHDについて，本特集が知識のアップデートの一助となれば幸いです．

北里大学医学部循環器内科
阿古潤哉