企画にあたって

山岸敬幸（東京都立小児総合医療センター 院長）

成人先天性心疾患（以下，ACHD）の患者は，小児循環器科，小児心臓血管外科の進歩とともに増え続け，今や成人循環器内科でも大きな領域を占めるようになっている。しかし，複雑な構造異常を有する先天性心疾患は小児期に完治するわけではなく，成人期にさまざまな問題を抱える。さらに，ACHDの患者は多種多様な病態を有しているため，その治療法から転機に至るまで，個々の症例で大きく異なり，高齢化が進むわが国では未知の領域に突入しているのが現状である。また，特に成人の心不全，不整脈，肺高血圧など，さまざまな領域で新しい診断・治療法が確立されても，ACHDに適応するためのRCTによるエビデンスの創出は，その個別性の高さから容易ではない。待ったなしの患者の診断・治療には，主治医が多職種連携のチームを組み，診療ガイドラインとエキスパートオピニオンを武器として挑むしかない。

本特集では，ACHDに関連する数多くのテーマ・課題のなかから，『Heart View』誌の定番である「識る」「診る」「治す」という3つの観点で，特に重要と思われるものを抽出した。まず，疫学と自然歴を「識る」ことが疾患を理解するうえでの基本だが，加えて診療体制，また心臓移植を含めて心理・社会的な課題を識っていただきたいと考えた。第2に，診断の基本はやはり病歴・診察だが，ACHD診療で特に有用な心エコー図，心MR・CT検査を取り上げ，先天性心疾患特有の単心室疾患と二心室疾患それぞれの専門診療を解説していただいた。妊娠・出産も非常に重要なテーマである。そして第3に，治療を要するACHDの外科手術と2大病態である不整脈と心不全の治療に加え，進歩の著しいカテーテル治療をテーマとした。

各稿のご執筆は，本年3月に改訂版の発表を控える，日本循環器学会「成人先天性心疾患診療ガイドライン」の2年間にわたる改訂作業に携わっていただいている多職種の診療のエキスパートにお願いした。ガイドラインの改訂作業で大変お忙しいなか，快くご執筆を引き受けていただき，ACHDの背景，診断，治療に関する各テーマに必須の知識を整理し，最新情報とエキスパートオピニオンを提供してくださった執筆者の皆さまに，この場をお借りして心より御礼申し上げたい。本特集が新たなガイドラインと一緒に活用され，わが国の多くのACHD診療チームが，個々の症例にベストプラクティスを実践することに繋がれば，編者としてこれ以上の喜びはない。