序文

従来，心アミロイドーシスは「稀少な二次性心筋症であり，原因に対する治療法のない難治性疾患」として認知されていた。ところが近年，その概念は大きく変わりつつある。

まず，未診断例が多数存在することが明らかとなった。かつて，心アミロイドーシスの診断は心エコーによる推定と組織生検による確定に頼ってきたが，諸種画像診断の技術が大幅に向上したためである。

そして急増する高齢者心不全の多くは，駆出率の低下していない心不全（HFpEF）だが，その中に多数の野生型トランスサイレチン心アミロイドーシス（ATTRwt）の存在が指摘されている。HFpEFの数％がATTRだとすると，推定される罹患者数は膨大である。心アミロイドーシスは加齢性疾患としての位置づけが，より明瞭になってきたと言えよう。

治療についても，かつては利尿薬や抗凝固薬，ペースメーカなどを用いて対症的に経過を追うほか手だてがなかった。しかし近年，アミロイドの生成そのものを抑制する新しい原因治療薬が複数開発され，2019年にはATTR心アミロイドーシスへの保険適用が承認されている。もはや治療が困難な稀少難病でなく，主要な循環器疾患として変わりつつあることが窺える。

今後の課題は，スクリーニング検査によって心アミロイドーシスの可能性がある患者を見逃さないこと，さらに可能な限り低侵襲な方法で確定診断を行うこと，そして必要な患者に適切な治療法を選択することであろう。

以前よりわが国では，アミロイドーシスは難治性疾患政策研究事業の中で研究・診療のなされてきた歴史がある。その後，新たな治療薬の出現に伴って，心アミロイドーシスについて日本循環器学会に研究班が形成され，2020年には診療ガイドラインが公表された。患者数の増加と，急速に進歩する特異的治療薬が出現する中で，虚血性心疾患などと比べ十分なエビデンスに乏しい疾患であり，適切な診断法の普及と治療薬の適用が議論されてきたと言えよう。

本書は心アミロイドーシスの画像診断に特化した手順書の作成を目指し，榊原記念病院循環器内科の井口信雄氏が中心となってまとめたものである。執筆陣は2024年3月に東京で行われた「心アミロイドーシス画像診断セミナー」で演者を務めた，第一線で活躍する研究者が中心となっている。

心アミロイドーシスはまだまだ未知の部分が多い疾患であり，エビデンスも乏しく，今後の臨床・研究の課題も多様である。その中で，本書には本疾患の最先端の知見と，現在までの診療・研究の到達点が示されている。

本書が今後の研究の道しるべとなり，また心アミロイドーシス患者の適切な診療と学術方面での進歩につながることを祈念している。

監修：榊原記念病院 院長　磯部 光章