序

中枢神経系の臨床分野では，基礎神経科学，分子遺伝学，脳機能検査法等の目覚ましい発展に伴い，従来の神経疾患と精神疾患の区別の垣根が徐々に低くなり，新しい視点からの診断，治療的アプローチを進めることが可能となってきました．その最たるもののひとつが「てんかん」です．従来「てんかん」は本邦では長く精神科疾患として診療されてきましたが，てんかん焦点の生理学的発生機構，分子遺伝学的発現機構，病理学的解明等が進んだ現在，てんかんは有病率が最も高い臨床神経科学の代表的疾患と見なされています．

21世紀の現在，世界的に急速に高齢者社会となり，一見健常な高齢者に新たに発症する「高齢者てんかん」が急増しています．また神経細胞表面抗原に対する新規抗体が原因で，てんかん発作を主徴とする慢性部分脳炎が明らかにされつつあります．また小児医療の充実により熱性けいれんとその合併症も予防され海馬硬化症は漸減し，てんかん自体の疾病構造も大きく変化しつつあり，てんかん診療は，新たな時代に既に突入しました．

2010年に日本神経学会が，日本てんかん学会，日本神経治療学会，日本小児神経学会，と協力し「てんかん治療ガイドライン2010」を作成し，診断と治療の「道しるべ」が示されました．医学は実証科学ですから，ガイドラインの内容を実際の症例に当てはめて初めて理解され役に立ちます．本書は，「症例から学ぶ戦略的てんかん診断・治療」として32例を提示しました．各症例にはclinical questionとして重要な内容を明示し，症例を通して実際の診断と治療を読者が追体験できるように構成しました．それにより，ガイドラインの知識がpassive knowledgeからactive knowledgeとなることが期待されます．基本的な症例を中心に，また日常診療で必ず遭遇する問題点をできるだけ分かりやすくお示しできるようにしています．初期研修から専門研修の段階の医師だけではなく，てんかんの分かりやすい実践書として，看護師，脳波技師等の皆様にもお役に立てると思います．

最後に，分かりやすい症例提示を頂いた分担執筆者の皆様と，本書の企画段階から夢を持って担当して頂きました南山堂の佃和雅子様と橘理恵様に深謝致します．

2014年4月

池田 昭夫

1．概念と定義

A．概念と定義

B．ILAEの発作分類とてんかん分類の変遷

C．てんかんの治療は「炭・石炭の火種を消す」こと

2．診断・検査

A．診断の手順

B．発作情報の整理

C．非発作性情報の整理

D．検査

E．てんかんの診断

F．鑑別診断

3．治療① 薬物療法

A．無投薬例への投薬の開始

B．第一選択薬が無効であった場合の第二選択薬

C．難治例への投薬

D．特異な状況における薬物療法

E．減薬・減量・投薬中止

F．いつ，どのタイミングで専門医へ紹介するか

4．治療② 外科的治療など

A．てんかん外科治療の歴史と現況

B．外科治療の適応判断

C．術前検査

D．頭蓋内脳波

E．基本的な開頭手術の術式と有効性

F．その他の準外科的治療

G．てんかん外科の合併症

＜診断＞

症例1 失神とてんかん発作との鑑別は

その① 主訴：四肢を硬くして意識を失って倒れ，時に失禁する 17歳 女性 右利き

その② 主訴：突然意識を失い，全身が硬直する．その後ボタンをまさぐるなどの動作を伴う場合と，倒れて白目をむく場合がある 53歳 男性 右利き

症例2 過眠症とてんかん発作との鑑別は

主訴：仕事中に急に眠くなる 36歳 女性 右利き 職業：設計プログラム

症例3 全身けいれんは必ずしも意識消失を伴わない

主訴：体がピクっと動く，時に意識もなくなる 27歳 女性 右利き

症例4 脳波と病歴のどちらが重要か

主訴：夜間に不安となり，四肢が"けいれん"する 43歳 男性 右利き

症例5 心因発作とてんかん発作は合併しうる

その① 主訴：出勤途中で意識消失，全身けいれんを繰り返す 22歳 女性 右利き

その② 主訴：問題行動の後に発作を繰り返す側頭葉てんかん患者 40歳 女性 右利き

症例6 最も多い急性症候性発作は

主訴：全身けいれん発作 51歳 男性 右利き

＜一般治療＞

症例7 部分てんかんの一般的な治療は

主訴：急に言葉が出なくなる，右半身に力が入らなくなる 50歳 男性 右利き

症例8 全般てんかんの一般的な治療は

主訴：全身けいれん発作 21歳 女性 右利き

症例9 精神症状を呈する患者における抗てんかん薬の選択は

主訴：「以前より不機嫌になり,てんかんの発作も増えている」（母親より）38歳 男性 右利き

症例10 腎疾患患者の抗てんかん薬の選択は

主訴：急にゾクゾクと気持ち悪くなる，別世界に行くような不安・恐怖を感じる 62歳 男性 右利き

症例11 脳卒中患者における抗てんかん薬の選択は

主訴：全身けいれん発作 70歳 男性 右利き

症例12 肝疾患患者における抗てんかん薬の選択は

主訴：1〜2分間意識がなくなり，周りの物を目的なくさわる発作 65歳 男性 右利き

症例13 どの時点で難治てんかんと呼ぶか またその治療法は

主訴：体が急に右へ引っ張られ回転する 10歳１か月 女児 右利き

症例14 皮疹出現後の第二選択薬は

主訴：ボーッとして記憶が飛ぶ 72歳 男性 右利き

症例15 てんかん患者の発作様症状は必ずしもてんかん性とは限らない 江刺家有希，太田貴幸，兼子 直

主訴：体がフワフワする，目の前がピカピカする，発作が起こりそうな感じ 36歳 男性 右利き

症例16 高齢者の抗てんかん薬選択で注意する点は

主訴：けいれん，異常行動，記憶障害 74歳 男性 右利き

症例17 新規抗てんかん薬に薬物濃度モニターは有効か

主訴：ふらつき 41歳 男性 右利き

症例18 良性の小児てんかんの治療は成人と異なる

主訴：てんかんと診断されたが，抗てんかん薬は必要か？ 7歳10か月 男児 右利き

症例19 小児の難治てんかんの治療の大原則は

主訴：顔を向反させ上肢強直から始まる全身発作 12歳 女児 右利き

症例20 救急外来レベルでのてんかん重積治療法は

その① 主訴：全身けいれんの繰り返し 25歳 男性 右利き

その② 主訴：反応低下，左上肢の脱力 11歳 男児 右利き

症例21 新規抗てんかん薬は重積状態で有効か

主訴：意識がなく，けいれんしている 21歳 男性 右利き

症例22 成人の重積治療時の薬物療法の実際は

主訴：無言，右半身間代強直発作を繰り返すけいれん発作重積，意識障害 30歳 男性 右利き

症例23 小児の重積治療時の薬物療法の実際は

主訴：左上下肢のピクつきが右上肢，顔面に広がった進行性頭蓋骨骨折に伴う脳脱，硬膜下血腫

＜外科治療＞

症例24 外科的手法が最も有効なてんかんとは

主訴：意識を失い記憶を伴わない発作 30歳 女性 右利き

症例25 外科的難易度が高いが適応を考慮すべきてんかんは

主訴：ボーッとする．四肢を強直させ，転倒する 30歳 女性 右利き

症例26 迷走神経刺激療法は有効である

主訴：左上肢の脱力や右下肢の異常感覚を感じた後に，意識が減損する 10歳 女児 右利き

＜長期展望＞

症例27 急性脳炎の治療経過が良好であった場合の長期的展望は

主訴：結婚直後で，挙児希望．発作をおこしていないのですが，抗てんかん薬を服用する必要がありますか？ 29歳 女性 右利き

症例28 治療の終結が難渋しがちなてんかんは

主訴：薬を止めたい 16歳 女性 右利き

＜種々の問題＞

症例29 妊娠時の適切な抗てんかん薬の使い方は

主訴：妊娠前に相談したい 31歳 女性 右利き

症例30 周産期の抗てんかん薬の使い方は

主訴：投薬調整の相談

症例31 遺伝子診断が臨床上役立つケースは

その① 主訴：発熱時にけいれんを繰り返す 1歳 女児 右利き

その② 主訴：てんかん発作の群発 11か月 女児 右利き

症例32 てんかん発作と自動車運転との関係は

その① 主訴：5年以上発作が抑制されている 18歳 男性

その② 主訴：2年間発作がない 20歳 女性

その③ 主訴：月単位で単純部分発作が生じる 25歳 男性

その④ 主訴：年単位で夜間睡眠中に発作が生じる 35歳 女性