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臨床のための筋病理 第5版

  • ISBN : 9784784950669
  • ページ数 : 343頁
  • 書籍発行日 : 2021年7月
  • 電子版発売日 : 2021年7月16日
  • 判 : AB判
  • 種別 : eBook版 → 詳細はこちら
販売価格 (ダウンロード販売)
¥14,960 (税込)
ポイント : 816 pt (6%)

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商品情報

筋病理の定番書、7年ぶりの改訂第5版!

◆筋病理、筋疾患の所見・診断・治療法をわかりやすく解説したアトラス。
◆カラー病理組織写真500枚以上、電顕写真170枚以上を用いた本書ならではの解説は必見です。
◆第5版では、項目順序を整理し、新規画像も多数追加。
◆より見やすく、最新の情報がまとまっています。

※本製品はPCでの閲覧も可能です。
製品のご購入後、「購入済ライセンス一覧」より、オンライン環境で閲覧可能なPDF版をご覧いただけます。詳細はこちらでご確認ください。
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■ 序文

第5版 序


「臨床のための筋病理」の初版が世に出たのは1987年5月。それから約34年の月日がたちました。初版のときはあまり売れず,少し宣伝しようということになり,東京大学医学部脳研究施設教授の朝長正徳先生に書評をお願いすることにしました。

朝長先生はいつも笑顔が絶えず,すごく穏やかな方で,私が最も尊敬する先生でした。先生の専門は中枢神経の病理でしたが,筋疾患にも興味をお持ちで,筋疾患のカンファレンスによく顔を出しておられました。その先生の書評です。「筋病理もよくできているけれど,お子さんの写真がすべて可愛く,著者の子どもさんに対する愛情が伝わってくる」とありました。なんと素敵な書評でしょうか。著者も意識していなかったことを指摘して下さり,私は大の朝長先生ファンになりました。でも,私が最も尊敬する朝長先生は50歳代後半の若さで他界されたのです。先生に第5版の書評も書いて頂きたかったです。

科学の進歩の速さには驚かされます。多くの筋疾患では遺伝子の異常が明らかにされ,診断に役立っています。筋生検を必要としない病気も増えてきました。病気の概念もどんどん変わっています。特に炎症性筋疾患の概念が変わっています。今回から共著者になっていただいた西野一三先生は神経筋疾患の分子生物学の世界のトップを行く人です。そのような権威者の著者に参加していただけたことは,どのように感謝してよいかわかりません。

今回の改訂にむかって研究をバックアップしてくださった, 研究者, 研究補助者の皆さんに深く感謝します。最後に, 第1-4版の編集にご努力頂いた日本医事新報社編集局の阿部尚子さま(今もお元気と伺っています),第5版の編集責任者の村上由佳さま(将来は編集長?)に感謝します。


2021年5月 埜中征哉




第5版 序


埜中先生がご執筆されてきた本書は,「日本では,筋病理の教科書といえばコレ」という皆が使っている教科書です。私も埜中先生の書籍で勉強してきました。これまで版を重ねてきたこのような代表的な書籍の改訂に加わることができ大変光栄に思っています。今回の改訂では,埜中先生が作り上げられたこれまでの版の構成や体裁を最大限残しつつ,内容を更新しました。特に最近コンセプトが大きく変わりつつある筋炎の項は全面的に書き換えるとともに, 筋炎関連の免疫染色法を追記しました。

この改訂版を作成するにあたって,多くの方々にご協力頂きました。写真や画像の使用をご許可下さった国内および,タイ,ミャンマー,マレーシアの先生方に心よりお礼申し上げます(ご協力頂いた先生方のお名前は該当する図の説明文に記載させて頂きました)。国立精神・神経医療研究センターメディカル・ゲノムセンターでいつも美しい標本をつくってくださる染色チーム・電顕チームの方々,限られた人手の中で迅速な検索を行ってくださる遺伝学的解析チームの方々, および多数の検体や資料を要領よく整理してくださっている検体受付の方々や事務担当の方々に感謝申し上げます。

また,埜中先生から2000年に筋病理診断を引き継いで以来,これまで筋疾患診断に貢献してきてくださった私の研究部門の歴代MD研究員の先生方に,深謝いたします。特に,2017年からはそれまでの筋病理診断のシステムを改め, 研究室の若手MD研究者と一緒に筋病理診断を行うようにしました。その結果,最終報告書返送までの時間が大幅に短縮されましたが,一方で,若手MD研究者の研究時間を大きく奪うことになってしまったことを心苦しく思っています。多大な貢献に心より感謝申し上げます。また今回の改訂にあたっては,大久保真理子先生,斎藤良彦先生,井上道雄先生,小笠原真志先生からは参考意見を頂きました。この場をお借りしてお礼を申し上げます。

この第5版がこれまでの版以上に筋疾患医療に携わる方々のお役に立つことを願っています。


2021年5月 西野一三

■ 目次

筋病理組織標本の基礎

1 筋病理組織標本のつくり方

■ 筋生検

 1.筋生検を行うタイミング

 2.筋生検部位

 3.術前処置

 4.開放生検

 5.針生検・コンコトーム生検

■ 検体処理

 1.組織化学検索用

 2.電子顕微鏡検索用

 3.生化学検索用

 4.スキンドファイバー用

 5.永久標本用

■ 切片の作製

■ 染色法

 1.ヘマトキシリン・エオジン(H&E)

 2.Gomoriトリクローム変法(mGT)

 3.NADH-tetrazolium reductase(NADH-TR)(DPNH diaphorase)

 4.コハク酸脱水素酵素(SDH)

 5.チトクロームc 酸化酵素(COX)

 6.SDH/COX 二重染色

 7.periodic acid Schiff(PAS)

 8.オイルレッドO(ORO)

 9.ミオシンATPase(myosin ATPase)

 10.酸ホスファターゼ(ACP)

 11.アルカリホスファターゼ(ALP)

 12.非特異的エステラーゼ(NSE)

 13.アセチルコリンエステラーゼ(AChE)

 14.ホスホリラーゼ(phosphorylase)

 15.ホスホフルクトキナーゼ(PFK)

 16.アデノシン─リン酸デアミナーゼ(AMP deaminase)(myoadenylate deaminase)

 17.メナジオン依存性α-グリセロリン酸脱水素酵素(MAG)

 18.コンゴーレッド(CR)

 19.免疫組織化学染色(IHC)

2 筋病理組織標本の読み方

■ 正常骨格筋の組織像

 1.赤筋と白筋

 2.筋線維タイプ

 3.筋の発育分化

■ 各種組織化学染色の意義

 1.ヘマトキシリン・エオジン(H&E)

 2.Gomoriトリクローム変法(mGT)

 3.NADH-tetrazolium reductase(NADH-TR)

 4.コハク酸脱水素酵素(SDH)

 5.チトクロームc 酸化酵素(COX)

 6.SDH/COX 二重染色

 7.periodic acid Schiff(PAS)

 8.オイルレッドO(ORO)

 9.ミオシンATPase(myosin ATPase)

 10.酸ホスファターゼ(ACP)

 11.アルカリホスファターゼ(ALP)

 12.非特異エステラーゼ(NSE)

 13.アセチルコリンエステラーゼ(AChE)

 14.メナジオン依存性α-グリセロリン酸脱水素酵素(MAG)

 15.コンゴーレッド(CR)

 16.その他

■ 各種免疫染色の意義

 筋ジストロフィー関連蛋白質

 1.ジストロフィン(dystrophin)

 2.ユートロフィン(utrophin)

 3.サルコグリカン(sarcoglycan)

 4.α-ジストログリカン(α-dystroglycan)

 5.メロシン(merosin)

 6.VI 型コラーゲン(collagen VI)

 7.ジスフェルリン(dysferlin)

 8.カベオリンC(caveolin C)

 9.エメリン(emerin)

 筋炎関連蛋白質

 1.HLA-ABC

 2.HLA-DR

 3.膜侵襲複合体(MAC)

 4.p 62

 5.新生児型ミオシン重鎖アイソフォーム(MHCn)

 6.CD 8

 7.MxA

■ 筋線維の壊死・再生

 1.筋線維の壊死

 2.筋線維の再生

主な筋疾患の筋病理組織像

1 筋ジストロフィー

Ⅰ.Duchenne型筋ジストロフィー

Ⅱ.Becker型筋ジストロフィー

Ⅲ.先天性筋ジストロフィー

■ 福山型先天性筋ジストロフィー(FCMD)

■ Walker-Warburg症候群(WWS)

■ 筋-眼- 脳病(MEBD)

■ メロシン欠損型先天性筋ジストロフィー

■ Ullrich型先天性筋ジストロフィー

■ Bethlemミオパチー

■ LNMA関連先天性筋ジストロフィー(L-CMD)

■ Marinesco-Sjögren症候群(MSS)

■ 巨大ミトコンドリア性先天性筋ジストロフィー

Ⅳ.肢帯型筋ジストロフィー(LGMD)

[常染色体顕性(優性)遺伝をとる主な疾患]

■ ラミノパチー(LGMD1B)

■ カベオリノパチー(LGMD1C)

[常染色体潜性(劣性)遺伝をとる主な疾患]

■ カルパイノパチー(LGMD2AまたはLGMDR1)

■ ジスフェルリノパチー(LGMD2BまたはLGMDR2)

■ アノクタミノパチー(LGMD2LまたはLGMDR12)

■ サルコグリカノパチー(LGMD2C-2FまたはLGMDR3-R6)

■ α-ジストログリカノパチー

■ 先天性全身性リポジストロフィーを伴う筋ジストロフィー

Ⅴ.顔面肩甲上腕型筋ジストロフィー

Ⅵ.Emery-Dreifuss型筋ジストロフィー(EDMD)

■ エメリノパチー

■ ラミノパチー

2 先天性ミオパチー

■ ネマリンミオパチー

■ ADSSL1ミオパチー

■ 孤発性遅発性ネマリンミオパチー(SLONM)

■ セントラルコア病

 マルチミニコア病

 潜性(劣性)型RYR1 関連ミオパチー病

■ 重症乳児型ミオチュブラーミオパチー

■ 中心核病

■ 先天性筋線維タイプ不均等症(CFTD)

■ 先天性全タイプ1線維ミオパチー

■ タイプ1線維優位を示す先天性ミオパチー

■ 特異な病理像を示さない先天性ミオパチー

3 縁取り空胞性ミオパチー・筋原線維性ミオパチー

Ⅰ.縁取り空胞性ミオパチー

■ GNEミオパチー

■ 前脛骨筋ジストロフィー(Udd)

■ Welander型遠位型ミオパチー

■ VCPミオパチー

■ 眼咽頭遠位型ミオパチー(OPDM)

■ 眼咽頭筋ジストロフィー(OPMD)

■ Marinesco-Sjögren症候群(MSS)

Ⅱ.筋原線維性ミオパチー

■ デスミノパチーおよび関連疾患

■ 早期呼吸障害を伴う遺伝性ミオパチー(HMERF)

■ 還元小体ミオパチー

4 自己貪食空胞性ミオパチー

Ⅰ.Danon病

Ⅱ.過剰自己貪食を伴うX連鎖性ミオパチー(XMEA)

5 筋強直性疾患

■ 筋強直性ジストロフィー

 筋強直性ジストロフィー1(DM1)

 筋強直性ジストロフィー2(DM2)

■ 先天性筋強直性ジストロフィー

■ 先天性筋強直症

■ 先天性パラミオトニア

■ Schwartz-Jampel症候群

■ その他の異常筋収縮性疾患

 Isaccs症候群

 Rippling muscle disease(RMD)

 全身こむら返り病/里吉病

 その他の筋痙攣

6 周期性四肢麻痺と細管集合体ミオパチー

■ 周期性四肢麻痺

■ Andersen-Tawil症候群

■ Stormorken症候群関連疾患

■ 肢帯型先天性筋無力症候群

7 代謝性筋疾患

Ⅰ.糖原病

■ 筋型グリコーゲン合成酵素欠損,糖原病0型(GSD0)

■ Pompe病,酸性α -グルコシダーゼ欠損,糖原病Ⅱ型

■ Cori病,脱分枝酵素欠損症,糖原病Ⅲ型

■ Anderson病,分枝酵素欠損症,糖原病Ⅳ型

■ McArdle病,筋型ホスホリラーゼ欠損症,糖原病V型

■ 垂井病,ホスホフルクトキナーゼ欠損症,糖原病Ⅶ型

Ⅱ.脂質代謝異常

 脂質蓄積性ミオパチー

■ 原発性カルニチン欠損症(PCD)

■ 多重アシルCoA脱水素酵素欠損症(MADD)

■ ミオパチーを伴う中性脂肪蓄積症(NLSDM)

■ その他

 脂肪滴増加を認めない脂肪酸代謝異常症

■ カルニチンパルミトイルトランスフェラーゼⅡ欠損症・極長鎖アシルCoA脱水素酵素欠損症・ミトコンドリア三頭酵素欠損症

8 ミトコンドリア病

■ ミトコンドリアの形態,DNA,機能

■ ミトコンドリア病の分類

■ 赤色ぼろ線維(RRF)の形態学的特徴

[ミトコンドリアDNA に変異をみる疾患]

■ 慢性進行性外眼筋麻痺症候群(CPEO)

■ Pearson症候群

■ 赤色ぼろ線維を伴うミオクローヌスてんかん(福原病)(MERRF)

■ 高乳酸血症,卒中様症状を伴うミトコンドリア病(MELAS)

■ チトクロームc酸化酵素欠損良性乳児型

■ Leber病;Leber遺伝性視神経萎縮(LHON)

■ neuropathy,ataxia,and retinitis pigmentosa:NARP

■ Leigh脳症

[核DNA に変異をみる疾患]

■ 進行性外眼筋麻痺(PEO)

■ mitochondrial neurogastrointestinal encephalomyopathy:MNGIE

■ チトクロームc酸化酵素assembly蛋白の異常─ 心筋症を伴う重症乳児型チトクロームc酸化酵素欠損

■ ミトコンドリアDNA欠乏症

[その他のミトコンドリア病]

■ 複合体Ⅰ欠損

■ チトクロームc酸化酵素欠損重症乳児型

■ Leigh脳症

9 筋炎

Ⅰ.自己免疫性筋炎

■ 皮膚筋炎

■ 抗合成酵素症候群(ASS)

■ 免疫介在性壊死性ミオパチー(IMNM)

■ 抗ミトコンドリアM2抗体陽性筋炎

■ 封入体筋炎(IBM)

■ オーバーラップ症候群

Ⅱ.その他の自己免疫性疾患

■ 肉芽腫性ミオパチー

■ 好酸球性筋炎

■ 血管炎に伴うもの

■ 免疫チェックポイント阻害薬関連筋炎

Ⅲ.感染性筋炎

■ ウイルス性筋炎

■ 細菌性筋炎

■ 寄生虫性筋炎

■ その他

10 全身性疾患に伴う筋疾患

■ 内分泌疾患

 甲状腺機能低下症によるミオパチー

 甲状腺中毒性ミオパチー

■ アミロイドーシス

■ ビタミン欠乏症

 ビタミンD欠乏症

 ビタミンE欠乏症

■ 中枢神経系変性疾患

 セロイドリポフスチン症

 Lafora病

■ 加齢性変化

 筋萎縮

 赤色ぼろ線維

 リポフスチン

 ポリグルコサン小体

■ その他

進行性骨化性線維異形成症(FOP)

11 薬剤性・中毒性ミオパチー

Ⅰ.薬剤性ミオパチー

■ ステロイドミオパチー

■ スタチンミオパチー

■ 免疫チェックポイント阻害薬関連筋炎

■ コルヒチンミオパチー

■ クロロキンミオパチー

■ 悪性高熱

■ 悪性症候群

■ 局所麻酔薬

Ⅱ.中毒性ミオパチー

■ アルコール性ミオパチー

■ ゲルマニウム中毒

■ トルエン中毒

12 神経原性疾患

Ⅰ.神経原性筋萎縮症

Ⅱ.脊髄性筋萎縮症(SMA)

■ 乳児脊髄性筋萎縮症(SMA1,W-H病)

■ 小児脊髄性筋萎縮症(SMA2,intermediate form)

■ 若年型脊髄性筋萎縮症(SMA3,K-W病)

■ X連鎖性球脊髄性筋萎縮症〔SBMA(Kennedy病)〕

Ⅲ.筋萎縮性側索硬化症(ALS)

Ⅳ.若年性一側性筋萎縮症(平山病)

Ⅴ.先天性髄鞘形成不全ニューロパチー(CHMN)

Ⅵ.その他

13 整形外科領域の筋疾患

■ 脊椎強直症候群

■ Escobar症候群

■ 先天性多発性関節拘縮症(AMC)

■ 一側肢萎縮

電子顕微鏡による組織像

■ 正常骨格筋

 1.筋原線維

 2.筋衛星細胞

 3.筋細胞内小器官

 4.筋線維タイプ

 5.筋内神経,神経筋接合部

 6.間質

■ 病的筋組織

 1.筋原線維

 2.筋線維内小器官

 3.核

 4.筋線維の変性・壊死・再生

 5.間質組織

 6.その他


ひとくちメモ 筋腱接合部

ひとくちメモ 1 腓腹筋肥大

ひとくちメモ 2 out-of-frame とin-frame

ひとくちメモ 3 症候性保因者

ひとくちメモ 4 α-ジストログリカノパチー

ひとくちメモ 5 ACTA 1 遺伝子変異と先天性ミオパチー

ひとくちメモ 6 呼吸障害が前景に立つ筋疾患

ひとくちメモ 7 遠位型ミオパチー

ひとくちメモ 8 tubular aggregatesとSOCE

ひとくちメモ 9 代謝性筋疾患での発作出現と運動開始からの時間

ひとくちメモ 10 縁取り空胞とアミロイド


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