AAアミロイドーシス診療ファイル 難治性炎症診療のエッセンス

  • ページ数 : 144頁
  • 書籍発行日 : 2022年8月
  • 電子版発売日 : 2022年8月12日
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商品情報

内容

AASAA(AAアミロイド―シスと血清アミロイドA)研究会メンバーによる集大成

AAアミロイドーシスとSAA(血清アミロイドA)を研究する集まりとしてAASAA研究会を立ち上げ、毎年日本リウマチ学会の会期内に簡単な懇談会を開催して情報交換に努めてきた。周知のとおり、AAアミロイドーシスの最多の基礎疾患である関節リウマチの治療が格段に進歩し、このAAアミロイドーシスの新規発症例も減少の一途を辿っている。しかし、対象が減少しても研究すべきことは残っていて、皆も細々と続けているが、自分たちの経験や成果を後世に引き継ぐ時期に来ている。
本書のコンセプトは言うまでもなく、多彩な病態を示すAAアミロイドーシスについての対応のノウハウを伝えることにある。「アミロイドーシスを除外する」と言われても、そんな難治性疾患に出会ったことがない臨床医のために、AAアミロイドーシスがどんな経緯を辿るのか、全身満遍なく症例と診断ポイントをまとめた。研究会メンバーに症例提供をお願いしたことに加え、興味深いAAアミロイドーシス例を各方面で発表されている先生方にもお声がけした集大成本である。
AAアミロイドーシスは、基礎疾患は関節リウマチ中心から、感染症を含む他の慢性炎症性疾患にシフトし、それほど認知されないが、忘れては困る、といった類になるかもしれない。本書が、なんらかお役に立てば幸いである。

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序文

序文


アミロイドーシスは、長く、厚生労働省の難治性疾患克服事業の研究班で扱われており、編者の奥田恭章先生と私は20 数年前にその班員にしていただき、奥田先生のスクリーニング的上部消化管内視鏡検査により見出された患者のサンプルを、山田が解析するというスタイルで研究を進めてきた。編者の中村 正先生、黒田 毅先生も治療を含む症例研究を数多く発表し、右田清志先生は臨床研究に加え、炎症とSAAをテーマにした研究成果を発表してきた、皆、長年の同志である。

厚労班の性格が研究から政策へと変わり、このテーマについて研究発表する他の場を設けたいということで、8年前にAAアミロイドーシスとSAA(血清アミロイドA)を研究する集まりとしてAASAA研究会を立ち上げ、毎年日本リウマチ学会の会期内に簡単な懇談会を開催して情報交換に努めてきた。周知のとおり、AAアミロイドーシスの最多の基礎疾患である関節リウマチの治療が格段に進歩し、このAAアミロイドーシスの新規発症例も減少の一途を辿っている。しかし、対象が減少しても研究すべきことは残っていて、皆も細々と続けているが、自分たちの経験や成果を後世に引き継ぐ時期に来ている。

そんな折、中村先生が、AAアミロイドーシスの診療についてなにか書籍として残すべきではないか、と提案され、AASAA研究会の世話人であった私が僭越ながら取りまとめをさせていただくことになった。

本書のコンセプトは言うまでもなく、多彩な病態を示すAAアミロイドーシスについての対応のノウハウを伝えることにある。研究会メンバーに症例提供をお願いしたことに加え、興味深いAAアミロイドーシス例を各方面で発表されている方々にもお声がけした。お引き受けいただいた方々には厚く御礼申し上げる。

AAアミロイドーシスは、基礎疾患は関節リウマチ中心から、感染症を含む他の慢性炎症性疾患にシフトし、それほど認知されないが、忘れては困る、といった類になるかもしれない。本書が、なんらかお役に立てば幸いである。


2022年6月
編著者代表 山田俊幸

目次

総論

 01 AAアミロイドーシス診療マニュアル(奥田恭章)

A.基礎疾患の疫学

B.臨床症状

C.生命予後と死因

D.診断

E.治療法の原則

F.治療法(RA およびリウマチ性疾患、診断不明例など)

G.治療法(他の原疾患別)

02 AAアミロイドーシスの発症病理(山田俊幸)

A.アミロイドーシスとは

B.アミロイドーシス発症病理総論

C.AA アミロイドーシスとその発症病理

D.おわりに

各論

 -FILE-01 遺伝的素因が強く影響したAAアミロイドーシス合併Caplan症候群の一例(中村 正)

 患者 72歳、男性

身体所見

入院時検査結果

画像所見

生理学的検査

その他

遺伝学的検査

経過

考察

 -FILE-02 AAアミロイドーシスを合併した原発性硬化性胆管炎の一例(右田清志、小森敦正)

 患者 69歳、男性

入院時検査結果

画像所見

遺伝学的検査

考察

 -FILE-03 膀胱大量出血を来たした症例(中村 正)

 患者 52歳、女性 47歳、女性 58歳、女性

考察

 -FILE-04 AA沈着陽性を長期継続的に認めるRA症例(中村 正)

 患者 72歳、女性

入院時検査結果

画像所見

経過

考察

おわりに

 -FILE-05 血液透析に導入された関節リウマチ合併AAアミロイドーシス症例(黒田 毅)

 患者 82歳、女性

身体所見

入院時検査結果

経過

考察

 -FILE-06 褥瘡や尿路からの感染症によるAAアミロイドーシスの症例(大越貴絵、古屋文彦)

 患者 55歳、女性

身体所見

入院時検査結果

画像所見

病理検査

経過

考察

 -FILE-07 原発不明癌によるAAアミロイドーシスと蛋白漏出性胃腸症の患者(城下彰宏)

 患者 66歳、女性

身体所見

入院時検査結果

画像所見

経過

考察

 -FILE-08 全身性エリテマトーデスに関節リウマチを合併したAAアミロイドーシス症例(黒田 毅)

 患者 66歳、女性

身体所見

入院時検査結果

画像所見

経過

考察

 -FILE-09 AA型アミロイドーシスに伴う微細病変を全消化管に認めた長期罹患のクローン病患者の一例(平井郁仁)

 患者 70歳代、男性

入院時検査結果

画像所見

経過

考察

 -FILE-10 トシリズマブが奏効した若年性特発性関節炎に続発したAAアミロイドーシス患者―長期経過も含めて―(橋本展洋)

 患者 25歳、女性

身体所見

入院時検査結果

画像所見

経過

考察

 -FILE-11 強皮症を合併したAAアミロイドーシス症例(和田庸子、黒田 毅)

 患者 67歳、女性

身体所見

入院時検査結果

画像所見

生検所見

経過

考察

 -FILE-12 ネフローゼ症候群を発症した特発性多中心性Castleman病の一例(古寺紀博、福長直也、柴田洋孝)

 患者 49歳、女性

身体所見

入院時検査結果

画像所見

経過

考察

 -FILE-13 消化管アミロイドーシスを合併しトシリズマブの投与で症状の改善を認めたべーチェット病の一例(右田清志、鈴木英二)

 患者 44歳、女性

入院時検査所見

画像所見、内視鏡所見

遺伝学的検査

経過

考察

 -FILE-14 AAアミロイドーシスを合併したPlasma cell dyscrasiaの一例(右田清志、江口勝美)

 患者 59歳、男性

入院時検査結果

画像所見

骨髄穿刺

考察


索引  

付録(カラー画像)  

サイドノート

AAアミロイドーシスの原因(中村 正)  

サイドメモ

SAAの定量検査  

SAAの遺伝子多型

SAA1対立遺伝子の疾患感受性の人種差  

アミロイドーシスの沈着量と腎機能  

RA患者の腎機能  

SLEの関節障害  

心アミロイドーシス  

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書籍情報

  • ISBN:9784765319164
  • ページ数:144頁
  • 書籍発行日:2022年8月
  • 電子版発売日:2022年8月12日
  • 判:A5判
  • 種別:eBook版 → 詳細はこちら
  • 同時利用可能端末数:3

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