総論

アルゴリズム

CQ1 AML の治療選択と予後予測のために遺伝子検査は有用か2A

CQ2 AML の予後予測，治療方針決定にMRD の評価は有用か2A

CQ3 若年者（65 歳未満）初発AML に対する寛解導入療法としてどのような治療が勧められるか1

CQ4 1 回の寛解導入療法で完全寛解が得られない初発AML に対してどのような治療が勧められるか2B，3

CQ5 若年者（65 歳未満）初発CBF-AML に対する寛解後療法としてどのような治療が勧められるか2A

CQ6 CBF-AML 以外の若年者（65 歳未満）初発AML に対する寛解後療法としてはどのような治療が勧められるか2B，3

CQ7 強力化学療法が可能な高齢者（65 歳以上）AML に対してどのような治療が勧められるか2A

CQ8 強力化学療法が適応とならない高齢者（65 歳以上）AML に対してどのような治療が勧められるか1

CQ9 FLT3 変異陽性AML に対してどのような治療が勧められるか。また，リューコストラットCDx FLT3 変異検査を行う場合にどのような注意点があるか2A

CQ10 第一寛解期AML に対する同種造血幹細胞移植の適応基準は何か1

CQ11 再発・難治性AML に対する救援療法としてどのような治療が勧められるか2A

CQ12 非寛解期AML に対する同種造血幹細胞移植の適応基準は何か3

CQ13 治療関連・二次性AML に対してどのような治療が勧められるか2A，2B

CQ14 地固め療法後または移植後のAML に対する維持療法は勧められるか2B

CQ15 治療後の好中球減少期のAML に対してG-CSF の使用は勧められるか2B，2A

総論

アルゴリズム

CQ1 初発APL に対する寛解導入療法としてどのような治療が勧められるか1，1

CQ2 初発APL の寛解導入療法におけるDIC 対策として何が勧められるか1，2A，2B

CQ3 APL 分化症候群に対してどのような治療が勧められるか2A，2A

CQ4 初発APL の全トランス型レチノイン酸＋化学療法による寛解導入後の寛解後療法としてどのような治療が勧められるか1

CQ5 初発APL の分子学的寛解例に対する維持療法としてどのような治療が勧められるか2B

CQ6 再発APL の至適な再寛解導入療法は何か1，2B

CQ7 APL 第二寛解例の寛解後治療として何が勧められるか2A，2A

CQ8 高齢者APL の至適な治療方法は何か2A，2A

総論

アルゴリズム

CQ1 初発Ph 陽性ALL に対するTKI は何が勧められるか2A

CQ2 高齢者（65 歳以上）Ph 陽性ALL に対する初期治療はどのような治療が勧められるか2A，2A

CQ3 成人ALL の治療においてどのような中枢神経系再発予防が勧められるか2A，2B

CQ4 寛解期成人ALL におけるMRD は，どのような評価方法，評価時期，閾値の判定が勧められるか1，2A

CQ5 第一寛解期ALL には同種造血幹細胞移植が勧められるか（Ph 陰性，Ph 陽性を含む）2A

CQ6 第一寛解期ALL の同種造血幹細胞移植には骨髄破壊的前処置と減弱前処置のどちらが勧められるか2B

CQ7 Ph 陽性ALL に対する移植後TKI の維持療法は勧められるか2A

CQ8 第一寛解期ALL に対して造血幹細胞移植を行わない場合，維持療法は勧められるか1，2A

CQ9 再発ALL に対する再寛解導入療法の選択肢としてどのような治療が勧められるか，CAR-T 細胞療法はどのようなときに考慮すべきか2B，1，2A，2B，2A

CQ10 初発Ph 陰性ALL に対してT 細胞性ALL とB 細胞性ALL は同様の治療が勧められるか2B

CQ11 成人（40 〜64 歳）Ph 陰性ALL にはどのような治療が勧められるか2A

CQ12 骨髄浸潤のないLBL にはどのような治療が勧められるか2B，2B

CQ13 高齢者（65 歳以上）Ph 陰性ALL にはどのような治療が勧められるか2B

総論

アルゴリズム

CQ1 初発CML-CP に対する治療として何が勧められるか1，2A

CQ2 TKI 治療開始後の効果判定のモニタリングはどのような方法が勧められるか1

CQ3 ELN の効果判定規準によりWarning やFailure とされた症例に対する二次治療，三次治療以降は何が勧められるか2A

CQ4 TKI の注意すべき晩期副作用のモニタリングとして何が勧められるか2B

CQ5 同種造血幹細胞移植はCML の治療中どのようなときに考慮すべきか2A

CQ6 DMR を達成しMRD が検出されなければTKI 中止は勧められるか2A

CQ7 CML に対するTKI 治療中にTKI の減量は勧められるか1，2A，2B　

CQ8 CML 患者もしくはそのパートナーの妊娠にはどのような対応が勧められるか2B

CQ9 すべてのPV/ET/MF に対してアスピリンの投与は勧められるか1，2A，2B　

CQ10 低リスクPV/ET に対して細胞減少療法は勧められるか3，4

CQ11 PV の治療目標としてHt 値45％を勧められるか1

CQ12 ET の治療目標として血小板数40 万/μL を勧められるか2B

CQ13 高リスクPV に対する細胞減少療法としてどのような治療が勧められるか2A，1

CQ14 高リスクET に対する細胞減少療法としてどのような治療が勧められるか1

CQ15 妊娠合併ET/PV に対してどのような治療が勧められるか2B

CQ16 骨髄線維症（PMF, post PV/post ET-MF）に対してどのようなリスク分類が勧められるか2A，2B

CQ17 骨髄線維症（PMF, post PV/post ET-MF）に対してルキソリチニブの投与は勧められるか（1）低リスクMF症例（2）高リスクMF症例（3）同種造血細胞移植適応症例における移植前2A，1，2B　

CQ18 骨髄線維症（PMF， post PV/post ET-MF）に対して同種造血細胞移植は勧められるか（適切な移植ソースの選択や移植前治療を含む）2B

CQ19 骨髄線維症（PMF，post PV/post ET-MF）から進展した白血病に対してどのような治療が勧められるか2B

CQ20 pre-PMF に対してどのような治療が勧められるか3，3

総論

アルゴリズム

CQ1 早期CLL に対して治療介入は勧められるか1

CQ2 CLL 初回治療としてBTK 阻害薬療法は勧められるか1

CQ3 CLL 初回治療として免疫化学療法は勧められるか1，2B

CQ4 イブルチニブ初回治療に治療抵抗性もしくは再発CLL に対する二次治療としてどのような治療が勧められるか1

CQ5 イブルチニブ初回治療に治療不耐容のCLL に対する二次治療としてどのような治療が勧められるか1

CQ6 17p 欠失もしくはTP53 変異を有する高リスクCLL に対してどのような治療が勧められるか1

CQ7 自己免疫性溶血性貧血，自己免疫性血小板減少症を合併したCLL に対してステロイド治療は勧められるか2A

CQ8 組織学的形質転換をきたしたCLL （Richter 症候群）に対してどのような治療が勧められるか2B

CQ9 再発・難治性 CLL に対して造血幹細胞移植は勧められるか2B

総論

アルゴリズム

CQ1 MDS の予後予測法，リスク分類として勧められるのは何か2A

CQ2 輸血による鉄過剰症に対する鉄キレート療法の適応基準は何か2B，2B

CQ3 低リスクMDS に対して免疫抑制療法は勧められるか2A

CQ4 低リスクMDS の血球減少に対してサイトカイン療法は勧められるか2A，2B，2B，1，2B

CQ5 低リスクMDS の貧血に対して蛋白同化ステロイド，ビタミンD, ビタミンK は勧められるか2B

CQ6 低リスクMDS に対してレナリドミドは勧められるか1，2B

CQ7 低リスクMDS にアザシチジンは勧められるか2B

CQ8 MDS に対する同種造血幹細胞移植の適応基準は何か，また適切な実施時期はいつか2A，2A

CQ9 MDS に対して減弱した前処置による同種移植は勧められるか2A

CQ10 高リスクMDS に対してアザシチジンは勧められるか1，2A，2B　

CQ11 高リスクMDS に対してレナリドミドは勧められるか2B，2A

CQ12 高リスクMDS に対して化学療法は勧められるか2A，2B，2B，2A　

悪性リンパ腫　総論

総論

アルゴリズム

CQ1 初発進行期高腫瘍量のFL に対してどのような治療が勧められるか1

CQ2 初発進行期低腫瘍量のFL に対してどのような治療が勧められるか1，2A

CQ3 初発限局期FL に対してどのような治療が勧められるか2A，2B

CQ4 初発進行期FL に対して抗CD20 抗体維持療法は勧められるか1

CQ5 再発FL に対してどのような治療が勧められるか2

CQ6 再発・難治性FL に対して自家移植併用大量化学療法，同種造血幹細胞移植は勧められるか2A，3

CQ7 組織学的形質転換をきたしたFL に対してどのような治療が勧められるか2B，2B，2A　

リンパ腫および脾辺縁帯リンパ腫を含む］（MZL）総論

アルゴリズム

CQ1 初発H. pylori 陽性限局期胃EMZL にはどのような治療が勧められるか2A

CQ2 初発H. pylori 陰性限局期胃EMZL にはどのような治療が勧められるか2A

CQ3 初発H. pylori 陽性限局期胃EMZL に対しH. pylori 除菌後にリンパ腫の残存がみられる場合にはどのような治療が勧められるか2A

CQ4 胃以外の初発限局期EMZL にはどのような治療が勧められるか2A

CQ5 初発限局期NMZL にはどのような治療が勧められるか2A

CQ6 初発進行期EMZL に無治療経過観察は推奨されるか2A

CQ7 初発進行期NMZL に無治療経過観察は推奨されるか2A

CQ8 組織学的形質転換をきたしたMZL にはどのような治療が勧められるか2A

CQ9 症状のある未治療HCV 陽性SMZL にHCV 除去療法は推奨されるか2A

CQ10 症状のある未治療HCV 陰性SMZL にはどのような治療が勧められるか2B

総論

アルゴリズム

CQ1 未治療WM に対してどの時点での治療開始が勧められるか2A

CQ2 症候性WM に対して血漿交換は勧められるか1

CQ3 未治療症候性WM に対してどのような治療が勧められるか2A

CQ4 WM の再燃・再発時の救援療法にはどのような治療が勧められるか2A

総論

アルゴリズム

CQ1 限局期MCL の初回治療としてどのような治療が勧められるか2B

CQ2 初発MCL に対する初回治療として無治療経過観察は勧められるか2B

CQ3 若年初発進行期MCL にどのような治療が勧められるか1

CQ4 高齢者（66 歳以上），あるいは若年者（65 歳以下）でも強力化学療法の適応とならない初発進行期MCL に対してどのような治療が勧められるか2A

CQ5 初発進行期MCL に対してリツキシマブ維持療法を実施すべきか1

CQ6 再発・難治性MCL に対してどのような治療が勧められるか2B

CQ7 再発・難治性MCL に対して同種移植の適応はあるか2B

総論

アルゴリズム

CQ1 初発限局期DLBCL に対してどのような治療が勧められるか1，2A，1

CQ2 初発進行期DLBCL に対してどのような治療が勧められるか1

CQ3 DLBCL に対する中枢神経系再発予防としてどのような治療が勧められるか2A，2B

CQ4 心機能の低下が予想される初発DLBCL に対して適切な化学療法は何か2A

CQ5 高齢者DLBCL に対する標準治療は何か1，2A

CQ6 再発・難治性DLBCL に対して自家造血幹細胞移植併用大量化学療法は勧められるか1，1

CQ7 再発・難治性DLBCL に対して同種造血幹細胞移植は勧められるか2B

CQ8 節外性リンパ腫など治療上特別な配慮が必要なDLBCL の病態・病型は何か2B

CQ9 再発・難治性DLBCL に対してCAR-T 細胞療法は勧められるか1

総論

アルゴリズム

CQ1 未治療BL の初回治療としてどのような治療が勧められるか2A

CQ2 BL の腫瘍崩壊症候群のリスクはどのように評価し，どのような予防が勧められるか2A

CQ3 BL の中枢神経系浸潤に対してどのような予防や治療が勧められるか2B

CQ4 BL の治療後のフォローアップはどのような方法で行うことが勧められるか2B

CQ5 治療抵抗性・再発性BL に対してどのような治療が勧められるか2A

CQ6 HGBL に対してどのような治療が勧められるか2A

総論

アルゴリズム

CQ1 未治療ALK 陽性ALCL にはどのような治療が勧められるか1

CQ2 未治療でCD30 陽性のPTCL-NOS, AITL, ALK 陰性ALCL にはどのような治療が勧められるか1

CQ3 未治療でCD30 陰性のPTCL-NOS, AITL にはどのような治療が勧められるか2A

CQ4 初発進行期PTCL-NOS, AITL, ALK 陰性ALCL の化学療法後CR 患者において地固め療法としての自家造血幹細胞移植併用大量化学療法は勧められるか2A

総論

アルゴリズム

CQ1 初発鼻腔周辺限局期（頸部リンパ節浸潤までのⅡE 期）ENKL に対してどのような治療が勧められるか2A

CQ2 鼻腔周辺以外の限局期，初発進行期および初回再発／治療抵抗性ENKLに対してどのような治療が勧められるか2A

CQ3 初発進行期ENKL および初回再発／治療抵抗性ENKL に対する救援療法による寛解導入後，地固め療法として造血幹細胞移植は勧められるか2B

総論

アルゴリズム

CQ1 初発若年者（70 歳未満）アグレッシブATL に勧められる治療は何か1

CQ2 初発高齢者（70 歳以上）アグレッシブATL に対してどのような治療が勧められるか2B

CQ3 アグレッシブATL に対して同種造血幹細胞移植は勧められるか2A

CQ4 アグレッシブATL に対する同種造血幹細胞移植において臍帯血移植やHLA 半合致移植は有用か2B

CQ5 再発・難治性ATL に勧められる治療は何か2B

CQ6 インドレントATL に対する早期治療介入は有用か2B

総論

アルゴリズム

CQ1 初発限局期CHL に対する標準治療として化学療法と放射線療法の併用（CMT）は勧められるか1

CQ2 Bulky 病変を認めない初発限局期 CHL に対してABVD 療法6 コースは勧められるか2B

CQ3 初発限局期CHL 予後良好群に対して ABVD 療法 2 コースとISRT の併用（CMT）は勧められるか2A

CQ4 初発限局期CHL 予後不良群に対してどのような治療が勧められるか2A，2B

CQ5 NLPHL に対してどのような治療が勧められるか2A

CQ6 初発進行期CHL に対してどのような治療が勧められるか1

CQ7 高齢者（60 歳以上）初発進行期 CHL に対してどのような治療が勧められるか2B

CQ8 初発CHL に対して初回治療中間でのFDG-PET 検査（中間PET）による層別化治療は勧められるか2A

CQ9 初発進行期CHL に対して地固め療法としてISRT は勧められるか4

CQ10 再発・難治性CHL に対してどのような治療が勧められるか2B

CQ11 若年者（60 歳未満）再発CHL に対して自家造血幹細胞移植併用大量化学療法は勧められるか2A

CQ12 若年者（60 歳未満）初回再発後の再発CHL に対して自家造血幹細胞移植併用大量化学療法前の救援化学療法としてどのような治療が勧められるか2B

CQ13 自家造血幹細胞移植併用大量化学療法後に再発したCHL に対して同種造血幹細胞移植は勧められるか2B

総論

アルゴリズム

（1）未治療で移植適応のある多発性骨髄腫CQ1 移植適応の未治療多発性骨髄腫に対する寛解導入療法としてどのような治療が勧められるか1

CQ2 移植適応の多発性骨髄腫に対する自家造血幹細胞移植は再発時よりも寛解導入後早期の実施が勧められるか1

CQ3 移植適応の多発性骨髄腫に対するタンデム自家移植はシングル自家移植よりも生存期間の延長に有用か3（2B）

CQ4 移植適応の多発性骨髄腫に対する自家造血幹細胞移植後の維持療法は勧められるか。また，いつまで継続するか1

CQ5 移植適応の高リスクの多発性骨髄腫や原発性形質細胞白血病に対してどのような治療が勧められるか3

（2）未治療で移植適応のない多発性骨髄腫CQ1 移植適応のない未治療多発性骨髄腫に対してどのような治療が勧められるか1

CQ2 移植適応のない未治療高齢者（frail）多発性骨髄腫に対する薬剤の減量は勧められるか2A

CQ3 移植適応のない多発性骨髄腫に対する継続療法や維持療法は勧められるか。また，いつまで継続するか1，2A

（3）未治療のMGUS・くすぶり型骨髄腫CQ1 MGUS やくすぶり型骨髄腫（SMM）に対してどのようにモニタリングを行うか2A

CQ2 くすぶり型骨髄腫の進行予測に有用な予後因子は何か2A

CQ3 高リスクのくすぶり型骨髄腫に対する治療介入は推奨されるか4

CQ4 MGUS やくすぶり型骨髄腫に対するビスホスホネート製剤やデノスマブの投与は推奨されるか4

（4）微小残存病変の評価CQ1 多発性骨髄腫に対する微小残存病変（MRD）の評価にはどのような方法が勧められるか（画像検査も含む）1，2A

CQ2 多発性骨髄腫に対するMRD の評価は生存期間のサロゲートマーカーとして有用か1

CQ3 多発性骨髄腫に対するMRD の評価に基づいた治療の変更は勧められるか該当なし

（5）再発・難治性骨髄腫CQ1 再発・難治性骨髄腫に対する自家造血幹細胞移植や同種造血幹細胞移植は生存期間を延長させるか2B，3

CQ2 初回再発時の骨髄腫に対してどのような治療が勧められるか1，2B

CQ3 レナリドミドに抵抗性の再発性骨髄腫に対してどのような治療が勧められるか2A

CQ4 ボルテゾミブに抵抗性の再発性骨髄腫に対してどのような治療が勧められるか2A

CQ5 レナリドミドとボルテゾミブの両者に抵抗性（double-refractory）の再発性骨髄腫に対してどのような治療が勧められるか2A，2B，2B　

CQ6 抗CD38 抗体に抵抗性の再発・難治性多発性骨髄腫に対してどのような治療が勧められるか2A，2B，2A　

CQ7 再発・難治性多発性骨髄腫に対するCAR-T 細胞療法の適応基準は何か，どのような効果が期待されるか2A

（6）多発性骨髄腫における溶骨病変・合併症の治療CQ1 骨病変を有する多発性骨髄腫の骨関連事象の予防にはどのような治療が勧められるか1

CQ2 多発性骨髄腫に対する骨吸収抑制薬による顎骨壊死の予防にはどのような処置が勧められるか2A

CQ3 多発性骨髄腫に対する骨吸収抑制薬の投与は生存期間の延長に有用か2A

CQ4 プロテアソーム阻害薬を投与中の多発性骨髄腫における帯状疱疹の予防にはどのような治療が勧められるか2A

CQ5 免疫調節薬を投与中の多発性骨髄腫における深部静脈血栓症の予防にはどのような治療が勧められるか2A

（1）孤立性形質細胞腫総論

（2）AL アミロイドーシス総論

アルゴリズム

CQ1 AL アミロイドーシスに対する自家造血幹細胞移植の適応基準は何か2B

CQ2 移植適応のAL アミロイドーシスに対してどのような移植前治療が勧められるか2B

CQ3 移植適応のないAL アミロイドーシスに対してどのような治療が勧められるか1

（3）POEMS 症候群総論

CQ1 POEMS 症候群に対する自家造血幹細胞移植の適応基準は何か該当なし

CQ2 移植適応のPOEMS 症候群に対する寛解導入療法は何が推奨されるか2B

CQ3 移植適応のないPOEMS 症候群に対する治療は何が推奨されるか2B

効果判定規準一覧

薬剤名一覧

治療一覧

「日本血液学会 造血器腫瘍診療ガイドライン第3 版」の利益相反の開示

索引