IgG4関連疾患と鑑別疾患

自己免疫性膵炎 autoimmune pancreatitis（AIP）の概念はYoshidaらが1995年に提唱し，膵癌に類似する原因不明の膵炎として本邦で注目され始めた．AIP の特異な組織像は，AIP の概念提唱前にlymphoplasmacytic sclerosing pancreatitisとしてKawaguchiらが既に報告していた．2001 年にはHamanoらが，AIP 患者の血清中にIgG4 が増加していること，病変内に多数のIgG4陽性細胞が浸潤していることを報告した．さらに2003年にKamisawaらが，AIP 患者は膵外病変を合併すること，それら病変内にも多数のIgG4陽性細胞が浸潤していることを報告し，今日のIgG4関連疾患の概念を提唱した．特筆すべきはこれらの業績がいずれも日本人の手によることで，IgG4 関連疾患は本邦から発信された疾患概念である．

本誌においても27巻1号（2009年）において，「臓器線維症─IgG4関連硬化性疾患を中心に─」という特集が組まれた．IgG4関連疾患という言葉もまだない時代の話であるが，黎明期の疾患概念に対する著者らの熱い思いが伝わってくる特集号であった．その後，IgG4 関連疾患は厚生労働省の指定難病となり，難治性疾患政策研究事業においてオールジャパンでの研究体制が構築され，診断基準やガイドラインが整備された．一方で，IgG4 関連疾患についての関心が国際的にも次第に高まり，4 回の国際シンポジウムが開催されて， 疾患名， 病理診断基準（consensus statement on the pathology of IgG4-related disease），分類基準（classification criteria）などが国際的コンセンサスとして出版されてきた．

知見の集積によりIgG4関連疾患の臨床病理像は，一部の稀な臓器病変を除くとかなり明らかになった．しかしながら一方で，血清IgG4高値や病変中の多数のIgG4陽性細胞を認めてもIgG4関連疾患ではない症例（mimickers）の存在も知られるようになった．さらに，疾患概念の周知，診断基準の整備とともに，かつてのように腫瘍と診断され切除されたIgG4関連疾患の検体は目にしなくなり，生検標本による診断を求められる機会が増えた．前回の特集号が発刊されてから15年が経過した今，鑑別すべき疾患や診断基準に配慮しながら，小さな検体で診断を下すことが病理医に求められているのである．

そこでIgG4関連疾患についてのアップデート，診断基準の紹介，鑑別すべき疾患，生検診断への対応法といった新しい情報を提供すべく，本特集号を企画した．病理医の日常業務の一助となれば幸いである．

能登原憲司［ 倉敷中央病院 病理診断科］
佐藤康晴 ［岡山大学学術研究院保健学域 分子血液病理学講座］