序文

ベーチェット病は全身の諸臓器に急性の炎症発作を繰り返す難治性炎症性疾患です．ベーチェット病では特異的な検査所見がなく，多臓器にわたる症状や所見の組み合わせから診断がなされているため，診断に苦慮することも少なくありません．そこで，厚生労働省の研究班が中心となって，日本を代表するベーチェット病診療の専門医師が集まり，本病の臨床症状や治療法およびその効果に関する臨床実態調査および文献的な科学的根拠の検索を行い，エビデンスに基づいた診療ガイドラインを作成しました．各項目についてclinical question（CQ）形式で作成し，一般医が現場ですぐに理解し実践できる実用性の高いガイドラインの作成に努めました．

しかしながら，ベーチェット病においては，患者数が少なく，炎症の強さや組織傷害の不可逆性からランダム化比較試験（randomized controlled trial：RCT）や前向きコホート研究などエビデンスレベルの高い臨床試験が困難であり，充分な科学的根拠（臨床試験や学術論文）が得られているとはいえません．したがって，本ガイドラインでは，各診療科の専門医師が合議的に議論を重ね，各CQと推奨文に対する同意度をデルファイ法にて集計・評価し，エビデンスレベルの低い科学的根拠を補い最終的な推奨度を決定しました．

また，多臓器にわたる症状を横断的に理解するために，あえて治療のみならず症状や所見の診断に関するアルゴリズムやCQも作成し，専門医師以外の一般医が自身の診療科以外の領域も理解できるようなガイドライン構成としました．診断や治療に苦慮する小児のベーチェット病に関しても可能な限り検討，記載をしました．生物学的製剤（TNF阻害薬）に関する治療に関しては，先行する他疾患のガイドラインの記載を引用し，他のいろいろ なガイドラインを検索せずに済むようにしました．このように本ガイドラインでは，多診療科にわたるベーチェット病の多彩な症状や所見および治療方針をすべてこの１冊で網羅できるようなall in oneのガイドラインを目指しました．

ベーチェット病患者がどこの施設を受診しても不利益がなく同様の適切な診療を受けられるように，本ガイドラインがベーチェット病の標準化医療のバイブルとなることを期待しております．本ガイドラインが，先生方の明日からのベーチェット病診療の一助となり，本病で苦しむ人々が少しでも減ることを願っております．

2019年11月吉日

日本ベーチェット病学会理事長
厚生労働科学研究費補助金（難治性疾患政策研究事業）
ベーチェット病に関する調査研究班班長
横浜市立大学大学院医学研究科視覚器病態学主任教授
水木信久