はじめに

IgG4関連疾患はわが国より発信された新しい疾患概念で，現在，全世界で多くの研究者が精力的に研究を進めている．自己免疫性膵炎とIgG4との関連1），全身性病変との関連2）の発見が本疾患の疾患概念確立の端緒となった3）．そして今日，新たな病態が次々と解明されてきて，本疾患の臨床に有用な情報を提供している4）．本稿では，すばらしい業績を世界に発信されてきた先生方に，最新のトピックスを解説していただいた．

全世界の研究者がIgG4関連疾患研究に参画するようになり，わが国と海外で，はたして同じ病態を検討しているのか，という新たな問題が生じてきた．わが国では，自己免疫性膵炎の診断にはIgG4高値と膵管のびまん性不整狭細像が必須であり，非常に均一な患者集団が形成されていた．IgG4関連疾患の診断基準の基本構造も同様であり，現在，改訂作業が進められている．しかし，海外では明確な診断基準は存在せず，IgG4陽性形質細胞浸潤という，他の病態でも認められる病理所見をもとに診断されていることが多く，雑多な患者集団を包括しているのではないかと懸念されていた．2019年に，Stoneらによりclassification criteriaが提唱され5），全世界で確実な症例のみを診断可能となってきた．

IgG4関連疾患は全身諸臓器に分布し，その全体像が明らかではないので詳細な疫学は不明である．一方，診断基準が確立されている自己免疫性膵炎では，過去に詳細な疫学調査が施行されてきている．自己免疫性膵炎の最新の疫学情報ならびにこれから推測されるIgG4関連疾患の疫学は本症の病態理解に大きく寄与すると考えられる．

IgG4関連疾患は当初，急性期の可逆性の病態と考えられ，ステロイド治療が奏効し，機能，画像・病理所見が正常化すると考えられていた．しかし，長期経過で自己免疫性膵炎，涙腺・唾液腺炎，腎病変では不可逆的変化が生じることが明らかになってきた．これら長期経過の病態の変化に基づき再燃予防，ステロイド投与方法の工夫など，治療戦略の転換が求められている．

IgG4関連疾患の発生機序の解明に関して新規抗原の発見など進歩が著しい．また，精力的に自然免疫系の検討がされ，IgG4上昇機序などが明らかになってきた．これらが発生機序の全容解明への有力な道筋を示してくれることを期待したい．

文献

1）Hamano H et al. N Engl J Med 2001;344;732-8.

2）Hamano H et al. Lancet 2002;359;1403-4.

3）Kawa S. JMA J 2019;2;11-27.

4）岡崎和一，川　茂幸（編集）．最新　IgG4関連疾患　改訂第2版．診断と治療社；2019．

5）Wallace ZS et al. Arthritis Rheumatol 2020;72:7-19.

川　茂幸（松本歯科大学歯学部内科学）